Fisioterapia Motoria
Il trattamento fisioterapico nella Miopatica Nemalinica, così come in quasi tutte le Miopatie, è sempre da consigliare in maniera precoce, così da poter sostenere sin da subito lo sviluppo posturo-motorio e autonomie del paziente.
Possiamo così sintetizzare i principali obbiettivi del trattamento: prevenire eventuali deformazioni osteo-articolari, migliorare la tonicità muscolare, favorire autonomie e il corretto sviluppo degli schemi posturo-motori e.
Iniziando il trattamento precocemente, nelle prime settimane/mesi il lavoro principale si concentrerà sull’acquisizione del controllo del capo e della corretta mobilità degli arti superiori – compresi i lavori su abilità manipolatorie.
Con il trascorrere dei mesi, ove possibile, gli obbiettivi del trattamento si modificheranno seguendo età e abilità del paziente. Si potranno proporre compiti di maggiore difficoltà orientati sul controllo di stazione seduta e in ginocchio, prime tappe pre-locomotorie – come il rotolo, lo striscio ed eventualmente il gattonamento – e promozione dei passaggi posturali.
Continuando a seguire le attitudini del paziente, quando attuabile, si inizierà il lavoro su stazione eretta e deambulazione (autonoma o assistita).
Nella maggior parte dei casi, ad affiancarsi alla fisioterapia, intervengono ausili ed ortesi che facilitano di gran lunga il raggiungimento delle autonomie.
È fondamentale, durante il trattamento fisioterapico, avere la massima collaborazione e motivazione del paziente, per quanto esso piccolo sia, e quindi proporre attività e setting adeguati all’età.
Fisioterapia Respiratoria
Nei soggetti affetti da patologia neuromuscolare, la ridotta forza muscolare e l’alterazione delle proprietà elastiche del sistema respiratorio impediscono il raggiungimento di adeguati volumi polmonari al termine di una inspirazione profonda. Ciò limita la quantità d’aria disponibile per la fase espulsiva della tosse e causa indirettamente una diminuzione del flusso espiratorio.
Nei pazienti neuromuscolari può coesistere un’alterazione della deglutizione con conseguenti episodi di inalazione. L’associazione di turbe della deglutizione e tosse inefficace favorisce il ripetersi di infezioni polmonari.
Evidente è l’importanza di individuare e trattare tempestivamente i pazienti che a causa di una tosse inefficace, sono potenzialmente a rischio di complicanze respiratorie.
. Il fisioterapista, in primo luogo, ma anche i familiari che applicano una assistenza domiciliare devono essere a conoscenza delle tecniche manuali e meccaniche di disostruzione delle vie aeree dal catarro.
Per questo motivo è importante seguire una FISIOTERAPIA RESPIRATORIA.
Dopo una importante valutazione, anche un’auscultazione polmonare, si lavorano diversi obiettivi;
- Migliorare e mantenere l’elasticità della gabbia toracica agendo sui muscoli coinvolti nella respirazione
- Mantenere una adeguata ventilazione alveolare
- Migliorare il picco di tosse
- Cercare di evitare episodi di insufficienza respiratoria acuta con conseguente necessità di ospedalizzare il paziente
- Evitare, per quanto possibile, la necessità della tracheotomia.
Gli strumenti necessari per applicare le tecniche di disostruzione bronchiale sono:
– Pulsossimetro per monitorare i livelli di saturazione di O2 nel sangue
– Stetoscopio per auscultare il paziente
– Pallone Ambu
– In-Exsufflator o macchina per la tosse.
Cough Assist
L’insufflazione-esufflazione meccanica è un metodo di tosse assistita il cui utilizzo può essere necessario in tutti i pazienti che, per svariati motivi, presentano un’alterazione del meccanismo della tosse o una tosse deficitaria con la conseguente ritenzione delle proprie secrezioni tracheobronchiali.
L’azione di questi macchinari si compone quindi di due fasi: la fase inspiratoria e quella espiratoria. Durante la prima fase si manda aria nei polmoni (fase a pressione positiva) a cui segue rapidamente una pressione negativa che ha lo scopo di rimuovere il volume insufflato ad un flusso espiratorio sufficiente per rimuovere le secrezioni (fase a pressione negativa), dopo le due fasi avviene una pausa.