La scoliosi è una deformità della colonna vertebrale che provoca una deviazione laterale della colonna associata ad una rotazione delle vertebre. Tale rotazione provoca una curvatura sporgente che spesso caratterizza i bambini e i ragazzi affetti da scoliosi e che prende il nome di gibbo.
Poiché i bambini affetti da scoliosi neuromuscolare possono avere una serie di problemi medici oltre alla deformità vertebrale, il trattamento viene fatto da più medici di diverse specialità che lavorano insieme per fornire la migliore assistenza. In molti casi di scoliosi neuromuscolare, è necessario un intervento chirurgico per correggere e stabilizzare la grave malformazione vertebrale.
Nelle Malattie Neuromuscolari, la scoliosi mostra una prevalenza decisamente elevata, oscillando, a seconda della patologia, dal 30% al 100% delle persone affette e, spesso, è caratterizzata da spiccata tendenza all’aggravamento, sino a quadri gravissimi che rendono impossibile la posizione seduta e difficoltose le pratiche di assistenza.
Lo sviluppo di questa deformità̀ vertebrale è conseguenza diretta dell’alterazione della forza e dell’equilibrio del tronco, insita in queste malattie.
La curva scoliotica è solitamente unica, a “C”, si localizza a livello toraco-lombare e nella sua evoluzione finisce con il coinvolgere il sacro, determinando un’obliquità del bacino di entità variabile, sino ai gradi estremi in cui si realizza un contatto fra le coste e il bacino dal lato della concavità.
Questa progressione della curva scoliotica, che può proseguire anche dopo il raggiungimento della maturità scheletrica, provoca:
- progressiva difficoltà a mantenere una posizione seduta confortevole (a causa dell’obliquità del bacino che determina una riduzione della zona di appoggio dei glutei, predisponendo il paziente all’insorgenza di ulcerazioni e piaghe da decubito)
- ulteriore riduzione della autonomia degli arti superiori, che vengono usati per mantenere l’equilibrio del tronco
- dolori dovuti al contatto delle coste con la cresta iliaca, dal lato della concavità della curva
- dolori vertebrali
- difficoltà nell’assistenza e nella cura della persona
- peggioramento della funzione respiratoria.
Trattamento
Esistono differenze di comportamento della scoliosi nelle diverse malattie neuromuscolari.
Di conseguenza il trattamento segue gli stessi principi:
- Osservazione clinica fino ai 15°-20° di deviazione laterale
- Corsetto tra i 20° e i 45°
- Chirurgia oltre i 45°
La scelta del trattamento è in funzione non solo dei gradi della curva, ma anche e soprattutto dell’età del paziente, soprattutto in termini di maturità scheletrica (cioè di quanto gli rimane da crescere). Ad esempio, schematizzando, una ragazza di 18 anni, anche se presenta una curva di 35°, non metterà né il corsetto né avrà necessità di un intervento chirurgico, poiché le donne a quell’età solitamente hanno già terminato la crescita scheletrica della colonna (e una semplice radiografia ce lo potrà confermare); invece una ragazzina di 10 anni, in età prepubere, con una curva di 20° dovrà certamente essere trattata con un corsetto e essere seguita con molta attenzione al fine di evitare un intervento chirurgico.
Il corsetto nella CMT (così come nelle scoliosi idiopatiche dell’adolescenza) ha dimostrato efficacia nel controllare il peggioramento della curva, se portato per almeno 16 ore al giorno, e per mantenerne l’entità sotto il fatidico livello di 45°-50°, che consente ragionevolmente di evitare l’intervento chirurgico.